Что такое эпилепсия?
“Мало того: человек, пораженный внезапным припадком,
Часто у нас на глазах, как от молньи удара, на землю
Падает с пеной у рта и, дрожа всеми членами, стонет;
Нет сознания в нем, сведены ему мускулы корчей,
Дышит прерывисто он и, разбитый, лежит обессилив,
Все это нам говорит, что душа, расторгаясь в суставах
Силой болезни, кипит и пенится как на соленом
Море бушуют валы под напором неистовым ветра
После ж, как вспять повернет источник болезни, и в недра
Едкая влага назад, отравившая тело, вернется,
Как в опьянении, больной поднимается, мало-помалу,
В чувство приходит опять, и душа его вновь оживает”
Тит Лукреций Кар, 95-55гг до н.э.
Смотреть видеопрограммы про эпилепсию>>
Эпилепсия
(эпилептическая болезнь) является хроническим заболеванием головного мозга различной этиологии, которое характеризуется повторными непровоцированными приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. К эпилептической болезни относятся только повторные и спонтанные приступы (исключение – рефлекторные формы, например, фотосенситивная эпилепсия, эпилепсия чтения).
Эпилепсия представляет собой большую группу нозологически самостоятельных форм, имеющих строго определенные клинические проявления, лечение и прогноз. Эпилептические синдромы определяются как самостоятельные формы эпилепсии, характеризующиеся лимитированным возрастом дебюта приступов, наличием особого вида приступов, специфичных изменений ЭЭГ, закономерностями течения и прогноза. На протяжении последних десятилетий стало очевидным, что оказывать эффективную помощь больным эпилепсией может только специалист, обладающий специальными знаниями в различных областях медицины и нейронаук. Поэтому, начиная с 60-х гг. ХХ ст. во многих странах Западной Европы и Америки эпилептология выделилась в самостоятельную клиническую дисциплину, находящуюся на стыке неврологии, психиатрии, нейрохирургии, нейрофизиологии, нейрорадиологии, нейропсихологии и клинической фармакологии. Эпилептологом, в большинстве случаев, является невролог (реже психиатр) – врач, обладающий специальными знаниями в диагностике, терапии и реабилитации лиц с эпилептическими пароксизмами.
Распространенность эпилепсии в общей популяции стран Западной Европы и США составляет 5-10 случаев на 1000 населения, фебрильные же судороги встречаются у 3-5% населения этих стран. Согласно ряду эпидемиологических исследований, проведенных в странах Западной Европы, у 2-5% населения существует вероятность развития хотя бы одного афебрильного пароксизма. С большей частотой эпилепсия встречается у мужчин и в группах населения с низким уровнем жизни. В США (1990) при сплошном обследовании больных, страдающих эпилепсией, было установлено, что 8% больных постоянно находятся в специализированных учреждениях, 33% наблюдаются специалистами и нуждаются в систематическом приеме антиконвульсантов, 26% наблюдаются врачами общей практики и периодически получают лечение, а 33% находятся в длительной ремиссии.
Манифестируют эпилептические пароксизмы у 70% больных в возрасте до 20 лет. Средняя продолжительность активного течения эпилепсии достигает 10 лет, а у 50% больных период активного приступообразования продолжается около 2 лет. Заболеваемость эпилепсией в зависимости от возраста обладает определенной зависимостью. Так, эпилепсия, протекающая с абсансами и миоклоническими пароксизмами, встречается главным образом в возрасте до 15 лет, а генерализованные тонико-клонические и парциальные формы эпилепсии чаще наблюдаются в возрасте от 15 до 45 лет. У 14-37 % детей, страдающих эпилепсией, выявляется умственная отсталость. У 10-20% больных эпилепсией формируется слабоумие, у 1-8,2% – возникают эпилептические психозы, а у 30-60% больных формируются разнообразные непсихотические расстройства. Летальность больных, страдающих эпилепсией, превышает общепопуляционные показатели в 4 раза, в ее структуре внезапная смерть составляет 10-17%. К остальным причинам смерти, непосредственно обусловленной эпилепсией, относятся: эпилептический статус, несчастный случай во время припадка и суицид.
Основными механизмами эпилептогенеза являются уменьшение GABA-эргического ингибирования и усиление глутаматэргического возбуждения. Дисбаланс между процессами торможения и возбуждения в головном мозге приводит к развитию вторичных изменений нейронов, их метаболизма. Изменения характеризуются разрастанием аксонов и повреждением дендритов, индукцией факторов роста нервной ткани и гормонов-модуляторов, модификацией ионных и клеточных рецепторов, каналов. Современная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов была принята Международной лигой по борьбе с эпилепсией (ILAE) в 1989 г. (Нью-Дели). В отличие от предыдущих классификаций, которые строились на локализационном (топика очага) или этиологическом (генуинная, посттравматическая и др.) принципах, классификация Нью-Дели отражает общепатологические представления и рассматривает эпилепсию как полиэтиологическое заболевание с монопатогенезом. В качестве классифицирующих признаков, положенных в ее основу, использованы локализация, этиология, возраст дебюта приступов, характер доминирующих приступов, особенности течения и прогноза. Следует особо подчеркнуть, что “Классификация эпилепсии…” Нью-Дели (1989), не тождественна и не подменяет собой широко известную Классификацию эпилептических пароксизмов (Киото, 1981). Если в делийской классификации описывается течение эпилептических синдромов, то в классификации Киото систематизируется только один, но ведущий симптом эпилептического процесса – пароксизмы.
Целесообразно пояснить некоторые узловые понятия данных классификаций. Под симптоматическими формами понимаются эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, рубцы, дисгенезии и др.). При идиопатической эпилепсии отсутствуют симптомы органического поражения ЦНС, структурные изменения в головном мозге по данным нейровизуализации и сведения о больных эпилепсией среди кровных родственников пациента. При этом идиопатическая форма рассматривается как самостоятельное, генетически детерминированное заболевание. К криптогенной форме относятся синдромы, не удовлетворяющие критериям идиопатической и симптоматической эпилепсии.
Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний (Нью-Дели, 1989)
1. Локализационно-обусловленные формы.
1.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом) формы (в соответствии с МКБ-10 G 40.0).
Доброкачественная эпилепсия с центрально-височными пиками (Роландическая).
Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами.
Первичная эпилепсия чтения.
1.2. Симптоматические формы.
Хроническая прогрессирующая эпилепсия Кожевникова (G 40.5).
Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации(G 40.1).
Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная) (G 40.1).
1.3. Криптогенные формы (G 40.2).
2. Генерализованные формы эпилепсии.
2.1. Идиопатические с возрастзависимым началом (G 40.3).
Доброкачественные семейные судороги новорожденных.
Доброкачественные судороги новорожденных.
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста.
Абсанс эпилепсия детская (пикнолепсия).
Абсанс эпилепсия юношеская.
Юношеская миоклоническая эпилепсия.
Эпилепсия с генерализованными приступами пробуждения.
Другие генерализованные формы эпилепсии.
Формы, характеризующиеся специфическими способами провокации.
2.2. Криптогенные и/или симптоматические формы (G 40.4).
Синдром Веста (инфантильный спазм).
Синдром Леннокса-Гасто.
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3. Симптоматические формы (G 40.4).
Ранняя миоклоническая энцефалопатия.
Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение (синдром Отахара).
Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии.
3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные (G 40.8).
- Судороги новорожденных.
- Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста.
- Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна.
- Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера) (F 80.3).
4. Специфические синдромы.
Фебрильные судороги.
Приступы, возникающие только по причине острых метаболических, токсических нарушений (G 40.5).
Эпилептический статус (G 41).
В настоящее время в связи с новой экономической и политической ситуацией в странах Западной Европы Комиссия по Европейским Делам ILAE выработала единые требования (стандарт) по организации, финансированию, уровню и объему медицинской помощи, предоставляемой больным эпилепсией. Требования обязательны в любой европейской стране и предназначены для врачей-эпилептологов, для организаций и лиц, участвующих в управлении и финансировании помощи больным эпилепсией.